Case Report : Spinal Arteriovenous Malformation

Abstrak

        Vascular malformation pada spinal cord dan spinal duramater meliputi 3-4% dari seluruh lesi di spinal cord. Kelainan ini sangat jarang ditemukan, dan kebanyakan pasien datang dengan kondisi klinis yang buruk dan dengan defisit neurologis yang berat, bahkan dapat mengancam jiwa jika tidak segera dikenali dan ditangani dengan baik. Karena sifat alaminya, lesi-lesi vaskuler pada spine kadang sering dilupakan sebagai diagnosis banding pada pasien dengan massa di spinal cord atau dengan kondisi myelopati yang progresif. Pada case report ini, akan dipaparkan satu kasus anak wanita berumur 14 tahun dengan dugaan suatu spinal arteriovenous malformation (spinal AVM), yang akan dibahas perjalan penyakitnya, evaluasi klinis dan penunjang, serta penatalaksanaan terbaik. Diharapkan dari case report ini, kita dapat mengambil pelajaran untuk selalu mempertimbangkan spinal vascular malformation sebagai salah satu diagnosis banding pada pasien dengan myelopati progresif dan terdapat gambaran massa yang terlihat pada pemeriksaan radiologis.

Keyword : Spinal vascular malformation, Spinal arteriovenous malformation

Pendahuluan

        Spinal cord terdiri atas neuronal pathways, glial tissue, dan interwoven vascular structure yang memberikan perfusi ke parenkim spinal.  Spinal cord vascular malformation (arterial dan venous) merupakan suatu jenis heterogen kelainan pembuluh darah yang mengenai parenkim dari spinal cord, baik secara langsung ataupun tidak langsung. Insidensinya mencapai 3-4% dari seluruh kasus primary intraspinal mass. 80% terjadi antara usia 20 tahun dan 60 tahun.¹ Kelompok ini terdiri dari spinal arteriovenous malformation (spinal AVM), dural arteriovenous fistula (spinal AVF), spinal hemangioma, cavernous angioma dan aneurysma. Namun pengelompokan ini juga menjadi membingungkan. Awalnya dipikirkan bahwa kelompok jenis penyakit ini berhubungan dengan koneksi yang abnormal antara arteri dan vena, terlepas dari patofisiologi, symptomatology, penatalaksanaan ataupun prognosisnya. Bahkan, karena pilihan penatalaksanaan berhubungan erat dengan pertimbangan anatomi, dan dari perspektif historis penatalaksanaannya semakin berkembang, pengklasifikasian spinal vascular malformation tetap menjadi perdebatan.

Case Report

      Seorang anak wanita berumur 14 tahun, datang ke Poli Bedah Saraf RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung dengan keluhan utama lemah keempat anggota gerak. Dari riwayat perjalanan penyakit didapatkan sejak 6 minggu yang lalu, secara tiba-tiba pasien mengeluh hipestesi pada lengan kanannya yang diikuti dengan kelemahan keempat anggota geraknya 2 minggu kemudian. Tidak ada riwayat trauma ataupun infeksi sebelumnya pada pasien ini. Kelemahan keempat anggota gerak dirasakan semakin memberat hingga 3 minggu yang lalu sehingga pasien menjadi tidak dapat berjalan dan mulai timbul keluhan retensio urine dan defekasi, serta mulai timbul pressure sore di daerah sacrum. Keluarga lalu membawa pasien berobat ke rumah sakit terdekat, dirawat dan dilakukan pengobatan selama 9 hari, serta dilakukan pemeriksaan MRI Cervical. Pasien lalu dirujuk ke Poli Bedah Saraf RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung.

        Dari pemeriksaan fisik terdapat pressure sore grade II di daerah sacrum dengan ukuran ± 15 x 10 cm, GCS 15 dengan hipestesi setinggi level dermatom Lumbal 1 ke bawah, dan tetraparese, ekstremitas superior terdapat parese setinggi myotome C8 dan Th1 bilateral dengan kekuatan motorik 0/5, ekstremitas inferior terdapat paraplegi setinggi myotome L2 dan L3 bilateral, dan parese setinggi myotome L4, L5 dan S1 bilateral dengan kekuatan motorik 1/5, dan refleks fisiologis tidak meningkat dan tidak ditemukan refleks patologis. Sacral sparing masih baik, reflex bulbo cavernosus juga masih baik. Propioceptif tidak terganggu dan fungsi otonom terganggu.

      Dari pemeriksaan penunjang, didapatkan lekositosis sebesar 19.000 sel/mL. Kemudian dari pemeriksaan MRI Cervical didapatkan pada T1-WI terdapat massa isointense setinggi C5 – C7, yang dengan pemberian kontras menyangat inhomogen. Pada T2-WI massa memberikan gambaran hiperintense. Massa terletak intramedulla dan cenderung berada di daerah ventral canalis spinalis. Dari gambaran ini disimpulkan massa merupakan suatu spinal vascular malformation (Gambar 1).

Gambar 1. MRI Cervical pasien. Atas A (T1-WI potongan sagittal), B (T1-WI potongan sagittal dengan kontras) ,C (T1-WI potongan axial dengan kontras): Tampak massa isointense setinggi C5 – C7, yang dengan pemberian kontras menyangat inhomogen. Bawah D (T2-WI potongan sagittal), E (T2-WI potongan axial): Massa memberikan gambaran hiperintense. Tampak massa terletak intramedulla dan cenderung berada di daerah ventral canalis spinalis. Disimpulkan massa merupakan suatu spinal vascular malformation

     Pasien lalu direncanakan untuk dilakukan reseksi AVM. Sayangnya, setelah dijelaskan tentang prosedur tata laksana dan komplikasi reseksi spinal AVM kepada keluarga pasien, keluarga pasien menolak dilakukan tindakan.

.... Klasifikasi SpinalVascular Malformation

Posted in: Spine Surgery