Chordoma - Bagian 2

Gambaran Histopatologi¹

                Secara makroskopis, chordoma berbentuk nodular, massa exophytic dengan warna keputihan atau kadang kemerahan. Pada lapisan luar, tumor dilapisi oleh jaringan fibrous yang berhubungan dengan bagian dalamnya yang bersepta-septa yang juga dilapisi jaringan fibrous. Karenanya bila tumor dipotong cross section akan terlihat berlobus-lobus. Walaupun dilapisi jaringan fibrous, tumor ini jarang dilapisi oleh kapsul yang tebal. Pada bagian dalam, tumor terasa lembut, berwarna abu-abu, dan translucent tetapi secara umum tidak ditemukan daerah nekrosis yang signifikan. Sebagai tambahan karena sifatnya yang mendestruksi struktur tulang disekitarnya, tumor ini akan ekspansi hingga mencapai bagian kartilago dari tulang, sehingga keputusan untuk mendapatkan batas excisi secara onkologis  akan sulit bahkan mungkin mustahil.

                Secara mikroskopis, menurut histokimianya chordoma dibagi menjadi tiga tipe: conventional, chondroid dan dedifferentiated. Conventional chordoma terdiri dari sel-sel sheet atau chord dengan eosinophilic cytoplasm yang bercampur dengan mucinous matrix. Gambaran sel-sel ini dapat bervariasi mulai dari sitoplasma yang homogen tanpa ditemukan vacuola hingga sitoplasma dengan gambaran vacuola yang besar, yang disebut juga sebagai physaliphorous atau bubble-bearing cells. Differensiasi menjadi cartiloginous atau kadang kala menjadi osseous-appearing cell dapat terjadi secara fokal atau menyeluruh di seluruh bagian tumor, dan jika ekstensif, akan dibedakan antara chondroid chordoma subtype dengan conventional chordoma. Jarang sekali chordoma bertransformasi menjadi malignant, yang selanjutnya disebut sebagai dedifferentiated chordoma. Pada subtype ini gambaran sarcomatous yang predominan dengan malignant spindle cell, sel-selnya lebih banyak atipia, dan meningkatnya mitotic index. Secara immunohistokimia, chordoma reaktif terhadap epithelial membrane antigen, cytokeratin, α-fetoprotein, dan jarang, S-100.

Presentasi Klinis

                Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, pasien dapat saja mengeluh :

·         Nyeri, lokal maupun radikuler

·         Gangguan sphincter, konstipasi

·         Benjolan

Radiologis

                Untuk chordoma pada cranial, CT Scan dan MRI memberikan peranan yang saling melengkapi satu sama lain dalam mengevaluasi chordoma. CT Scan memberikan gambaran keterlibatan tulang atau destruksi tulang dan untuk mendeteksi pola kalsifikasi di dalam lesi, sedangkan MRI memberikan analisa tiga dimensi yang sangat baik terhadap struktur jaringan otak di sekitar lesi (batang otak, sella tursica, sinus cavernosus, struktur neurovaskuler). Tetapi, MRI tidak dapat menggambarkan kalsifikasi dan kejelasan keterlibatan proses osteolisis di skull base sebaik CT Scan, terutama gambaran skull base foramina¹.

Sama halnya dengan spinal chordoma, CT Scan dan MRI saling melengkapi. Tetapi sebagai keuntungan tambahan, untuk menganalisa daerah yang luas (misalnya sepanjang spinal axis dan root), lebih baik menggunakan MRI dibandingkan dengan CT Scan.

                Untuk gambaran radiologis, chordoma dan chondrosarcoma kadang sangat sulit dibedakan satu sama lain, kecuali bahwa chondrosarcoma cenderung tumbuh dari lokasi paramedian dan chordoma biasanya selalu ditemukan sepanjang atau dekat dengan midline⁶. Gambaran lokasi ini tidak bisa dijadikan pegangan apabila tumor sudah ditemukan tumbuh asimetris dan cukup besar ukurannya.

Foto Polos

Chordoma memberikan 4 karakteristik patognomonic pada evaluasi dengan foto polos :

·         - Ekspansi tulang

·         - Rarefaction

·         - Trabeculation

·         - Calcification

Gambaran radiologis umumnya menunjukan proses litik, dengan banyak ditemukan kalsifikasi atau sequetrasi fragmen tulang. Tetapi pada evaluasi radiologis dengan foto polos tidak menunjukan sensitifitas atau spesifitas pada chordoma. Karenanya dibutuhkan pemeriksaan radiologis lain.

CT Scan

                CT Scan merupakan modalitas esensial karena sensitifitasnya, dan akurat dalam menilai integritas tulang, bone destruction, dan kalsifikasi atau fragmen tulang di dalam lesi. Pada pemeriksaan CT Scan tanpa kontras akan memberikan gambaran slight hiperdense yang homogen sebanding dengan densitas yang mirip dengan otot, dan ditemukan kalsifikasi dalam jumlah yang bervariasi. Kalsifikasi ditemukan kurang dari 50% pasien, dan sulit membedakannya dengan sequestered bone fragment. Pada bone windows sering memberikan gambaran bony erosion yang signifikan. Pada pemberian kontras akan memberikan penyangatan yang heterogen.

§  Sacrococcygeal chordoma

Sacrococcygeal chordoma sering terlihat massif, berbatas tegas yang menggeser jaringan lemak dari pelvis dan melibatkan struktur tulang dan daerah epidural. Peripheral sclerosis ditemukan hampir sekitar 50% pasien, dan sering didapatkan batas yang jelas antara komponen soft tissue dan daerah tulang yang terlibat. Sering juga ditemukan KGB regional terinvasi tumor. Tanda pasti adanya sacral chordoma yaitu adanya destruksi beberapa vertebra sacral yang berhubungan dengan massa, anterior dari sacrum. Tetapi, apabila ditemukan hubungan antara lesi osteolitik dan massa lunak yang melibatkan discus dan vertebra bias disebabkan karena neurofibroma, lymphoma, metastasis, dan plasmacytoma.

§  Spinal chordoma

Walaupun jarang ditemukan, chordoma dapat timbul pada mobile spine (misalnya di cervical, thorakal atau lumbal) sekitar 15%. Cervical spine merupakan lokasi tersering pada chordoma, dengan predominance pada C2; sedangkan thorakal dan lumbal lebih jarang lagi ditemukan. Awalnya, gambaran chordoma pada CT Scan ditemukan destruksi tulang yang berada di tengah corpus vertebra, yang mendestruksi kea rah anterior atau lateral corpus, hingga dapat mencapai paraspinal soft tissue, yang dapat mengandung kalsifikasi. Setelah corpus vertebra terlibat, akan mendestruksi pedicle, laminae, dan processus spinalis; tetapi discus intervertebralis walaupun dekat biasanya tidak terdestruksi. Chordoma yang terjadi di atas sacrum biasanya berasal dari single vertebral body, awalnya memberikan perubahan litik dan akhirnya mengakibatkan vertebral collapse. Kadang kala, vertebra yang berdekatan akan destruksi dengan discus yang masih baik. Ekstensi epidural dari tumor juga sering ditemukan. Massa terbesar tumor biasanya terletak anterior dari vertebra. Berikut gambaran chordoma pada CT Scan⁸.

MR - Imaging

                MRI memberikan informasi multiplane yang detail, dengan gambaran yang jelas antara tumor dan struktur anatomi disekitarnya. Pada MRI, sacrococcygeal chordoma akan terlihat lobulated, biasanya pada T1-WI akan memberikan gambaran isointense hingga hipointense. Kadang pada T1-WI ditemukan gambaran hiperintense yang berhubungan dengan adanya perdarahan dan koleksi musin.

Pada T2-WI, akan memberikan gambaran hiperintense, tetapi dapat saja intensitas sinyalnya heterogen karena adanya kalsifikasi dan sequestrasi tulang. Dengan pemberian kontras (Gadolinum) akan memberikan penyangatan yang heterogen, kadang memberikan honeycomb appearance dengan sinyal hipointense di dalam daerah tumor.

Untuk sacrococcygeal chordoma, ekstensi tumor sangatlah penting untuk dipastikan pada saat perencanaan preoperatif, dengan memperhatikan ekstensinya sebagai berikut⁸ :

§  Proximal extension         – Tulang dan sacral canal

§  Distal-lateral extension   – Gluteus maximus, harmstring, dan nervus dan notch sciaticus

§  Anterior extension         – Retroperitoneal lymph node dan rectum

§  Posterior extension        – Subcutaneous fat

Differential Diagnosis

                Untuk differential diagnosis pada malignant primary osseus spinal neoplasm, dari sebuah penelitian multicenter selama 3 dekade (1973 – 2003) didapatkan⁹ :

·         Chondrosarcoma (30,6%)

·         Ewing sarcoma (24,8%)

·         Osteosarcoma (22,7%)

·         Chordoma (21,9%)

Posted in: Spine Surgery